F.7. PRINCIPALES PATOLOGÍAS DEL SISTEMA INMUNITARIO: INMUNOPATOLOGÍAS

1. HIPERSENSIBILIDAD. Respuesta inmunitaria excesiva. Aquí están las ALERGÍAS.

Consiste en una respuesta desproporcionada ante antígenos no patógenos e inofensivos: los ALÉRGENOS:

    - Veneno de abeja y avispa.

    - Polen de gramíneas, olivos, etc.

    - Ácaros del polvo.

    - Plumas y pelos de algunos animales.

    - Medicamentos (penicilina, aspirina, etc.) y sustancias usadas en anestesia.

    - Alimentos (pescado, marisco, cacahuetes, etc.)

En un primer contacto con el alérgeno se produce una respuesta primaria: los linfocitos Th inducen la activación de linfocitos B, que producen IgE, que se fijan en la superficie de los basófilos y mastocitos.

En posteriores contactos con el alérgeno, se produce una respuesta secundaria: el alérgeno se une a las IgE de la superficie de los basófilos y mastocitos, lo que provoca que liberen grandes cantidades de histamina, que desencadena una respuesta inflamatoria exagerada: vasodilatación (enrojecimiento e hipotensión), aumento de la permeabilidad capilar (hinchazón), contracción bronquial (dificultad para respirar), estimulación de la producción de moco (estornudos y tos) y de las terminaciones nerviosas sensoriales (picor y dolor en la piel).

Anafilaxis o anafilaxia es una reacción alérgica exagerada. En casos extremos, se produce un choque anafiláctico, que lleva  ala muerte por hipotensión arterial, insuficiencia cardíaca o colapso bronquiolar.

Tratamientos:

a) Paliativos: antihistamínicos y en el caso del shock anafiláctico, glucocorticoides (inmunosupresores y antiinflamatorios).

b) Vacunas. Se inoculan, por vía subcutánea, cantidades crecientes del alérgeno, hasta lograr la desensibilización completa. Así, s einduce la producción de IgG plasmáticas, que se unen al alérgeno antes que éste alcance a las IgE de la superficie de basófilos y mastocitos y se fije en ellas, evitando así la liberación de histamina.

2. AUTOINMUNIDAD . Respuesta inmunitaria errónea.

Normalmente, las células del propio organismo  o son atacadas por el sistema inmunitario gracias a la tolerancia inmunológica.

Esta tolerancia consiste en un proceso de selección negativa o eliminación, en el timo, de todos los linfocitos T cuyos receptores antigénicos se unen  a los HLA (antígenos leucocitarios humanos o de histocompatibilidad) propios. Los Ag del MHC en humanos se llaman HLA y están codificados por unos genes del cromosoma 6.

Si este mecanismo falla, pasan a la sangre linfocitos con receptores antigénicos para marcadores antigénicos de las c. propias, desencadenando una respuesta inmunitaria contra las propias células, responsable de las ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS, en las cuales hay tanto respuesta humoral (autoAc contra los autoAg) y respuesta celular mediada por los linfocitos Tc y las c. NK. Son enfermedades crónicas.

Para su tratamiento, se utilizan glucocorticoides (inmunosupresores), con diversos efectos secundarios, entre ellos dejar expuesto el organismo a los agentes patógenos y c. cancerosas.

Ejemplos:

    - EM (Esclerosis múltiple): es una enfermedad autoinmunitaria y neurodegenerativa, causada por una desmielinización de los axones. 

    - DM1 (Diabetes mellitus tipo 1): debida a a autoAc que destruyen las c. beta del páncreas, lo que ocasiona ausencia de insulina y exceso de glucosa en sangre (de ahí el adjetivo de "mellitus", dulce).

    - LES (Lupus Eritematoso Sistémico): afecta tanto a los órganos internos, que se inflaman como a la piel, que enrojece. En este caso, los autoAc destruyen las células conectivas (p.ej. de la dermis).

    - ELA (esclerosis lateral amiotrófica) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, con lo que se provoca una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una parálisis total. Es la que padecía el físico Stephen Hawking.

3. INMUNODEFICIENCIAS (respuesta inmunitaria insuficiente)

El sistema inmunitario está anulado o disminuido, con lo que pueden desarrollarse fácilmente enfermedades infecciosas o el cáncer.

    3.1. INMUNODEFICIENCIA NATURAL O CONGÉNITA

El síndrome del niño burbuja o, más correctamente, inmunodeficiencia combinada severa (SCID, por sus siglas en inglés) es una enfermedad rara pero grave en la que el niño nace con un sistema inmune muy débil, incapaz de defenderle ante infecciones aunque sean leves. Tal y como indica la Universidad de Stanford (Estados Unidos), es hereditaria y llega a provocar que, para quienes la padecen, vivir en un entorno normal pueda ser letal.

A menudo, los niños con esta enfermedad contraen infecciones graves, como neumonía, meningitis o varicela en sus primeros meses de vida, y muchas veces mueren antes de cumplir un año de edad. Sin embargo, en la actualidad contamos con tratamientos que pueden ser exitosos.

En abril de 2025 se ha detectado el primer caso en Madrid de un ‘niño burbuja’.

    3.2. ADQUIRIDA: SIDA

CICLO REPRODUCTIVO DEL VIH

Es un ciclo lítico-lisogénico

1.Adsorción mediante la complementariedad de la proteína gp120 de la envuelta lipoproteica vírica y la proteína CD4 de los linfocitos Th. 

2. Penetración de la cápsida troncocónica con 2 moléculas de ARN monocatenario y las enzimas necesarias para el ciclo vírico (transcriptasa inversa o retrotranscriptasa, integrasa y proteasa).

3. Transcripción inversa mediante la retrotranscriptasa, que crea una molécula de ADN bicatenario a partir de la molécula de ARN monocatenario.

4. Inserción en el ADN mediante la integrasa, que integra el ADN vírico en el genoma del linfocito, en forma de provirus.

5. Transcripción del ARN vírico a partir del ADN vírico integrado.

6. Traducción de proteínas víricas, utilizando los ribosomas del linfocito. Se forma un polipéptido largo, que debe escindirse mediante la proteasa, para dar las proteínas víricas (capsómeros, enzimas y proteínas de superficie de la envuelta lipoproteica)..

7. Ensamblaje del virus, mediante la unión de capsómeros víricos y encapsulamiento de las moléculas de ARN vírico y las enzimas víricas.

8. Liberación (gemación o exocitosis), llevándose parte de la membrana celular del linfocito, que es modificada, de modo que presente en su superficie proteínas víricas de reconocimiento, como la gp120.